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本期译自《Neurology》杂志第92卷第6期ClinicalReasoning栏目,发表于年2月5日。点击下载文献原文
Section1
病例介绍:
40岁女性,隐匿性步态异常伴便秘6月,患者诉下肢无力、僵硬、疼痛。既往桥本甲状腺炎,4月前因乳腺癌行手术治疗,术后予局部放疗1月,并予他莫昔芬(抗雌激素)治疗。查体双下肢无力伴痉挛,双腱反射活跃,双足间歇性阵挛,双下肢巴氏征阳性。双足背屈力弱。感觉正常。
Q:下一步检查?诊断思路?
译者注:没看到具体肌力和肌张力的查体结果?从定位看考虑脊髓受累可能?慢性隐匿性病程,依描述首先想到鉴别脊髓病、遗传性痉挛性截瘫等。先有个系统的查体结果,检查可完善头及脊髓MR、肌电图、肛门括约肌肌电图。
Section2
患者症状符合痉挛性截瘫的特点。患者脑及脊髓MR未见异常。运动诱发电位提示胸髓水平皮质脊髓束受累可能。神经传导速度检查证实双侧腕管综合征。余肌电图无异常。患者完善了腰穿检查,无异常。以上结果不支持脊髓压迫、血管畸形、副肿瘤性脊髓炎、放射性脊髓病等。患者症状仍进行性加重,需助步器行走。
Q:诊断?可采取何治疗手段?
译者注:遗传性?查基因?巴氯芬对症处理?
Section3
该患者血清及脑脊液人类T细胞淋巴病毒(HTLV-1)检测阳性,最终患者诊断HTLV-1相关脊髓病(旧称热带痉挛性截瘫)。HTLV-1相关脊髓病多成年起病,女性多见,特征表现是缓慢进行性加重的痉挛性截瘫、膀胱功能障碍、便秘及感觉症状,神经影像可见脑及脊髓非特异性白质异常,但早期影像多正常。前病毒载量(PVL)水平超过1%被认为是HTLV-1感染的替代生物标记物,该患者PVL水平为13.2%。全球约-万人感染了HTLV-1病毒。
该患者接受了激素治疗但无效,也试用甲氨蝶呤,因依从性差停用。此外,患者还接受了双下肢肉毒素治疗,但患者仅注射1次后拒绝继续治疗。曾对症使用加巴喷丁及巴氯芬,因无效停用。
HTLV-1是首个证明与人类癌症相关的病毒(人类T细胞白血病),HTLV-1相关脊髓病是相对少见的,治疗相对棘手。
译者注:根本没想到这个病,就没储备到这个知识……这个病例的写作风格似乎跟以往的NeurologyClinicalReasoning不完全一致,病情部分应该更详细一些,患者最终预后也没有交待。
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